完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的回顾性总结手术治疗完全性房室间隔缺损的经验。方法112例病儿,≤6个月43例(38%,X组),>6个月69例(62%,Y组)。85例行心导管检查。Rastelli A型89例,Rastelli B型10例,Ras- telli C型13例。手术技术分单片法,双片法和简化单片法。术中经食管超声检查发现异常而即刻再次手术者7例(二尖瓣反流4例,二尖瓣狭窄2例,左室流出道梗阻1例)。术后入重症监护室,左房压8～21 mm Hg,中心静脉压7～12mm Hg。呼吸机平均应用47h,监护室平均滞留6.3d。结果室间隔缺损残余分流(直径>2mm)13例,二尖瓣中度反流12例,完全性房室传导阻滞4例。院内死亡6例(X组1例,Y组5例)。术后随访91例(81%),随访1～5年,平均2.3年。1例术后1年因肺炎心衰死亡,1例术后2年因二尖瓣中-重度反流而换瓣。结论院内死亡率提示,小于6月龄完全性房室间隔缺损病婴手术是安全的。随着年龄增大,瓣膜成形效果、肺动脉高压的预后可能会更差。双片法修补室间隔缺损较易发生残余漏(9例,18%),简化单片法出院时二尖瓣关闭不全发生率明显高于另外两种方法(6例,16%)。     

连续浅缝法修补膜周型室间隔缺损

目的探讨连续浅缝法修补单纯膜周型室间隔缺损(pVSD)法的效果。方法选取2002年1月至2004年10月我院收治的体重10kg以内(≤10kg)50例单纯膜周型室间隔缺损患者,均采用自体心包连续浅缝法修补。结果主动脉阻断时间32±21min(14-52min),体外循环时间56±35min(29-69min)。无°房室传导阻滞发生,9例发生右束支传导阻滞,2例结性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上缘残余分流分别为0.4cm和0.3cm,再次手术修补;1例后下缘残留细束样分流,直径0.15cm,随访6个月后自愈;10例膜周偏流出道型VSD患者剪开三尖瓣,8例垂直瓣环,2例平行瓣环;1例三尖瓣中度反流,随访无加重;5例轻度反流,4例轻微反流,随访均无加重;1例心包积液;1例再次进入手术室止血。结论连续浅缝法是修补单纯膜周型室间隔缺损的有效外科纠治方法。     

新生儿先天性心脏病急诊手术围术期的护理

报告了80例新生儿先天性心脏病急诊手术围术期的护理。除9例非体外循环手术外,其余71例均在全麻、深低温、低流量、停循环下进行心内直视手术。手术前后护理重点包括:术前维护心功能;术后除有效的心、肺功能监测外,特别强调对血容量的控制,每班精确计算24h出入量,保持其平衡,给予营养支持,加强基础护理,重视并发症的预防,早期干预,积极治疗。本组手术死亡9例,病死率11.3%,71例痊愈出院。随访1～24个月患儿恢复良好,生长发育正常。     

脑利钠肽在评价功能性单心室患者TCPC后心功能中的价值及意义

目的探讨脑利钠肽(BNP)在评价功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后心功能中的价值及其意义。方法选择2004年4~11月间连续在我科随访的TCPC后患者11例(TCPC组),男7例,女4例;年龄8.2±4.1岁;随访时间2.1±1.6年。按照改良R oss标准对临床心功能评分。采集外周静脉血3m l,用酶标免疫法测定血浆BNP浓度。其中6例同期用磁共振成像(M R I)测定心功能,对BNP做相关因素分析。9人健康儿童作为正常对照(对照组)。结果(1)TCPC组血浆BNP水平为400pg/m l(IQR 200-690),较对照组的110 pg/m l(IQR 90-190)增高(P=0.003);(2)M R I测定结果:TCPC组6例患者舒张期末容量指数为65.76±8.65 m l/m2,收缩期末容量指数为31.90±6.36 m l/m2,心搏出量指数为39.09±11.76 m l/m2,射血分数(EF)为0.52±0.06,心脏指数(C I)为2.38±0.58 L/m in.m2,心肌质量指数为103.49±21.57 g/m2,心肌质量/心室舒张期末容量为1.57±0.24;(3)TCPC组BNP水平与手术时年龄呈明显正相关(r=0.632,P=0.041);BNP水平与上述M R I指标、R oss评分、性别、年龄、脉搏血氧饱和度(SpO2)及主心室类型等因素无关。结论TCPC后近2年神经内分泌系统仍处于应激状态,BNP增高可能与TCPC后特有的血流动力学状态有关;血浆BNP水平不能作为正确评估TCPC后心功能状态的指标。     

小儿先天性心脏病数据库系统的建立及应用

目的为初步建立国内小儿先天性心脏病(先心病)的诊断及治疗标准,提高数据统计效率,探索构建先天性心脏病数据库系统(congenital heart disease database project,CHDDP)。方法采用Egrid.NeT建立CHDDP,将2006年度2051例次先心病手术(含188例普胸手术)进行统计分析,对比国际知名先天性心脏病数据库系统,结合我国实际情况,对小儿先天性心脏病及常见胸部疾病进行归纳整理。结果CHDDP大大提高了小儿先天性心脏病临床工作效率,同时也可高效地对数据进行统计分析。目前CHDDP已在国内数家先心病治疗单位开始推广,获得一定好评。结论建立CHDDP有助于对国内小儿先心病诊断治疗标准进行统一,加强多中心协作,对于推动我国小儿先心病治疗水平的提高具有重要意义。     

功能性单心室患儿的健康相关生存质量评估

目的 调查功能性单心室患儿的健康相关生存质量(HRQOL),比较其与健康人群之间的差异。方法 对2002-2018年在上海儿童医学中心诊断为功能性单心室的113名2～18岁患儿及其家长进行横断面分析。采用中文版儿童生存质量测定量表(PedsQL)4.0普适性量表和3.0心脏模块的自评表和家长报告表,通过独立样本t检验比较功能性单心室组与健康组的普适性量表得分,采用单因素方差分析比较不同年龄段普适性量表中家长报告表得分差异。通过Kruskal-Wallis H检验分析不同年龄段心脏模块差异。结果 功能性单心室组的自评表和家长报告表得分在总分、生理、心理社会、情感、社会和学校方面均低于健康组,差异均有统计学意义(自评表:t=6.823、7.850、5.825、4.260、4.817、7.621,家长报告:t＝7.641、8.589、6.459、5.823、6.206、7.381,P＜0.05),并且学龄前患儿的生存质量得分偏低(F=4.090, P＜0.05)。在心脏模块中,自评表的感知身体外貌方面,8岁以上患儿得分明显降低(H=8.812,P＜0.05)。在自评表和家长报告表的治疗焦虑方面,8岁以下患儿得分偏低(H=6.045、14.702,P＜0.05)。 结论 与健康儿童相比,功能性单心室患儿的HRQOL明显下降,因此需要对其HRQOL进行相关干预及评估。     

人诱导多能干细胞分化来源心肌细胞特征及促成熟方法研究进展

人诱导多能干细胞分化来源的心肌细胞(Human induced pluripotent stem cells-derived cardiomyocytes,hiPSC-CMs)为心脏修复、心脏药物测试、体外心脏建模等提供了理想细胞来源。但hiPSC-CMs与心肌细胞相比并不成熟,表现在缺乏某些特定基因表达,结构、代谢、电生理不成熟,Ca 2+处理水平低等方面。许多研究都聚焦于促进hiPSC-CMs成熟的方法,包括生化刺激、物理刺激、共培养、3D培养、miRNA等。本文对hiPSC-CMs特征及其促成熟方法进行综述,并展望该领域的发展方向。     

计算机在体外循环中的应用

计算机在医学领域的应用范围不断扩大,体外循环专业是临床医疗和生物工程紧密合作而产生的,计算机在该领域的应用也有其独特性.在体外循环领域计算机技术不仅直接同一些仪器设备相整合,而且在设备设计,智能化以及质量控制等方面的应用也不断增加.     

心肌组织工程研究新进展

一般认为成熟的心肌细胞是终末分化细胞，缺乏再生能力。近来，Beltrami等报道，少数成体心肌细胞在终末分化之后还具有分裂能力。但由于这些细胞数量极少，不能达到心肌损伤后修复心肌的目的。因此，心肌损伤后导致心肌细胞不可逆的丢失，只能由成纤维细胞增生形成瘢痕而修复。设法增加心脏内心肌细胞或心肌样细胞的数量能改善此类患者的心功能；其次，先天性心脏病是世界范围内普遍存在的问题，有着相当高的发病率和病死率。     

组织工程软骨构建种子细胞来源的研究进展

耳、鼻、喉、气管及关节等部位均主要由软骨构成,由于软骨自愈能力欠佳,使得各种原因引起软骨缺损的修复一直以来都是临床的一大难题。如应用异体软骨组织和人工组织代用品存在着严重的免疫排斥反应;自体软骨组织移植则必须以牺牲人体正常组织为代价,具有一定创伤性且来源有限。组织工程软骨构建的出现有望解决上述问题。而理想的种子细胞来源是软